小儿肺泡性蛋白沉积症病因-【新闻】

发布时间：2021-04-11 17:17:40 阅读：次来源：铝合金厂家

【健康讯14年12月7日】发病原因病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。

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